Wat is de botziekte van Paget


 


De botziekte van Paget  < osteitis deformans
(os = bot, itis = ontsteking, deformans = vervormingen)  >  is genoemd naar Sir James Paget, die in 1877 als eerste een ziektebeeld beschreef, gekenschetst als ontstekingen van de beenderen (osteitis), gepaard gaande met vervormingen (deformans).
Algemeen wordt de ziekte van Paget beschouwd als een plaatselijke ontregeling van het evenwicht tussen de botweefselaanmaak en botweefselafbraak.

Van koopmanszoon tot beroemdheid
(Marten Dooper)

Veel medische aandoeningen dragen de naam van hun ontdekker. Wie waren zij, en hoe werd hun naam onsterfelijk?
Zo ook James Paget.
Als eerstejaars student geneeskunde moest James Paget met lede ogen aanzien hoe zijn mentor sir Richard Owen ging strijken met de eer van de door Paget ontdekte worminfectie in spieren. De geschiedenis maakte het later echter goed. Paget wordt tegenwoordig in één adem genoemd met grootheden als Pasteur, Darwin en Virchow, terwijl Owen, bedenker van de term dinosaurus, vooral herinnerd wordt vanwege zijn afwijzing van Darwins evolutietheorie.
James Paget wordt op 11 januari 1814 geboren in de Engelse havenplaats Great Yarmouth. Zijn vader is een welgestelde bierbrouwer en havenkoopman. Na de middelbare school twijfelt de jonge James even: zal hij zich aanmelden bij de marine? Uiteindelijk ziet hij meer in een medische loopbaan en wordt hij assistent bij de lokale chirurgijn.

In 1834 stapt hij over naar het Sint Bartholomew's Hospital in Londen. James Paget leest alles wat los en vast zit op het gebied van medische literatuur. Hij leert zichzelf Duits om ook de geschriften van zijn Duitse vakgenoten tot zich te kunnen nemen. Om zijn anatomisch kennis te vergroten brengt James Paget ieder vrij moment door in de obductiezaal. Microscopisch onderzoek aan een stukje spierweefsel levert de ontdekking op van de worminfectie trichinose. Richard Owen gaat met de eer strijken.

Voorzitter
In 1836 behaalt Paget zijn chirurgijnsdiploma en wordt hij lid van het Royal College of Surgeons. Later zal hij het nog tot voorzitter van dit eerbiedwaardige gezelschap schoppen. Hij krijgt een aanstelling aan het anatomisch museum van het Sint Bartholomew's, wat hem 100 pond per jaar oplevert. Dit karige inkomen vult hij aan met het vertalen van medische boeken, redactiewerk bij diverse medische vakbladen en het lesgeven aan studenten geneeskunde. In 1838 kost een infectie, opgelopen in de snijzaal, hem bijna het leven. Pagets ster rijst binnen het Sint Bartholomew's: hij klimt op van assistent chirurg tot senior chirurg en wordt docent anatomie en fysiologie. In 1844 trouwt hij met Lydia North, een gelukkig huwelijk dat tot haar dood, 50 jaar later, zal duren. Paget start in 1851 naast zijn werkzaamheden in het Sint Bartholomew's een privé-praktijk. Deze wordt door zijn grote medische kennis en zijn innemende persoonlijkheid een daverend succes. Al gauw verdient hij hiermee een jaarinkomen van ruim 10.000 pond. Paget is een fervent aanhanger van de wetenschappelijke aanpak van de geneeskunde. Zijn eigen onderzoek leidt tot de beschrijving van vele aandoeningen. De meest bekende zijn Paget's nipple disease, een vorm van kanker aan de tepels, en de botaandoening die tegenwoordig bekend staat als de ziekte van Paget. Deze laatste aandoening, waarbij de botten langzaam vervormen en hun sterkte verliezen, beschrijft Paget in 1877 aan de hand van een patiënt bij wie hij de aandoening al sinds 1856 volgt. Als de man overlijdt blijken zijn botten zo zacht dat Paget ze met een mes kan snijden.

Beroemd man
Paget wordt in de tweede helft van de negentiende eeuw een beroemd man. Grootheden als de staatsman Gladstone, de dichter Tennyson, Louis Pasteur, Florence Nightingale, de bioloog Thomas Huxley, de patholoog Rudolph Virchov en Charles Darwin behoren tot zijn naaste vrienden. Koningin Victoria benoemt hem in 1854 tot haar lijfarts en verheft hem in 1877 in de adelstand. In 1871, nadat een in de snijzaal opgelopen infectie hem opnieuw op het randje van de dood heeft gebracht, stopt hij met zijn werk als patholoog. Zeven jaar later, Paget is dan 64 jaar oud, hangt hij ook als chirurg het scalpel aan de wilgen en beperkt hij zich tot het stellen van diagnoses. Sir James Paget overlijdt op de drempel van de nieuwe eeuw; op 30 december 1899. Zijn zoon, de bisschop van Oxford, leidt de uitvaartdienst vanuit Westminster Abbey.


De botziekte van Paget

Wat is de oorzaak van de ziekte?
De botziekte van Paget wordt veroorzaakt door een plaatselijke uitgebreide vernietiging van botweefsel door botweefselafbrekende cellen. Normaal zijn de opbouw en afbraak van botweefsel aan elkaar gekoppeld en met elkaar in evenwicht. Na een versnelde botweefselafbraak ontstaat derhalve een versnelde botweefselaanmaak. Het herstel van botweefsel verloopt echter zo snel dat het chaotisch gebeurt, zodat vervormingen van het bot kunnen ontstaan en de botweefselstructuur niet normaal is. Alhoewel de precieze oorzaak van de botziekte van Paget niet bekend is, spelen virusinfecties een rol en erfelijke factoren, omdat de ziekte binnen een familie vaak bij meerdere personen voorkomt. Daarnaast lijken ook omgevingsfactoren mee te spelen omdat de aandoening in bepaalde streken vaker voorkomt.

Verschijnselen van de botziekte van Paget
De botziekte van Paget ziet men zelden bij personen jonger dan 30 jaar. Boven de 40 jaar komt de ziekte bij 3% van de bevolking voor en boven de 70 jaar zelfs bij 10% van de bevolking. De verschijnselen van de ziekte hangen sterk af van de plaats waar het skelet is aangedaan. Veel patiënten hebben helemaal geen klachten. Bij 20% van de patiënten wordt de ziekte bij toeval ontdekt. Indien de schedel is aangedaan uiten de klachten zich vaak in hoofdpijn, van tijd tot tijd oorsuizingen, duizeligheid en beginnende doofheid. In bijzondere gevallen ziet men vermindering van de coördinatie en spiersterkte, tot onregelmatige ademhaling, dubbelzien, onzekere gang en het laten lopen van urine. Vaak ziet men ook vervormingen (vergroting) van de schedel. Bij aantasting van de ruggenwervels komen rugstijfheid en chronische rugpijn voor. Ernstige pijn kan voorkomen in het bekken, waarbij het heupgewricht ook pijnlijk kan zijn. In het algemeen kan men stellen dat, indien de botziekte van Paget optreedt in de pijpbeenderen van armen en benen, de aangrenzende gewrichten pijnklachten en verminderde beweeglijkheid kunnen geven.
Wanneer de ziekte onbehandeld blijft, kan de stevigheid van het bot afnemen, zodat de pijpbeenderen onder belasting van het lichaamsgewicht verkrommingen gaan vertonen.
Er ontstaan gemakkelijk botbreuken, die overigens goed genezen.
Toegenomen rijkdom aan bloedvaten in de aangetaste beenderen veroorzaakt warmte; vaak is de huid boven de aangedane skeletdelen ook warm en overgevoelig.
De pijn bij de botziekte van Paget wordt wel beschreven als een brandende, hete, diepe pijn in het bot. Karakteristiek is dat de pijn niet verdwijnt bij rust, wat maakt dat de patiënt 's nachts wakker wordt en blijft van de pijn.

Hoe stelt men de diagnose?
De diagnose botziekte van Paget wordt gesteld door een combinatie van laboratorium, röntgenologisch en botscanning onderzoek. Als teken van een versterkte botweefselafbraak kan men op het laboratorium in de urine een verhoogde uitscheiding aantonen van de stof hydroxyproline.
Als maat voor een versnelde botweefselaanmaak bepaalt men in het bloed de verhoging van de activiteit van het enzym alkalische fosfatase. Op de röntgenfoto's zijn de aangedane beenderen uitgezet en van grotere dichtheid dan normaal. In de lange pijpbeenderen kunnen in dwarse richting fijne haarscheuren worden opgemerkt. Op die plaatsen waar botweefsel is vernietigd, kunnen op de röntgenfoto specifieke oplichtingen zichtbaar worden. De botscanning is een zeer gevoelige methode om (reeds in een vroeg stadium) tot een diagnose botziekte van Paget te komen.

Wie kan helpen?
Bij de behandeling van de ziekte van Paget is meestal de huisarts, een internist of een reumatoloog betrokken. Ook een reumaconsulent kan een rol spelen bij de behandeling. Als het bot sterk gaat vervormen en bij botbreuken wordt er doorverwezen naar een orthopedisch chirurg. Bij neurologische complicaties wordt er doorverwezen naar een neuroloog.
Daarnaast kunnen er nog anderen specialisten bij de behandeling betrokken zijn als er bepaalde klachten optreden zoals een keel-, neus, oorarts bij problemen met het gehoor.
Verder kan een ergotherapeut helpen om mensen op het werk en in het dagelijkse leven zo zelfstandig mogelijk te laten functioneren.

Is behandeling van de botziekte van Paget mogelijk?
Tot de jaren zeventig was er nauwelijks een afdoende behandeling voor de botziekte van Paget. Men volstond met symptomatische pijnbestrijding. Een zekere doorbraak in de behandeling van de ziekte vond plaats, toen werd ontdekt dat het schildklierhormoon calcitonine een remmende werking had op botweefselafbrekende cellen. Juist deze cellen zijn nu bij de botziekte van Paget verhoogd actief. De calcitoninebehandeling heeft echter zoveel nadelen dat ze niet meer wordt toegepast.
Tegenwoordig kan de Paget patiënt behandeld worden met bisfosfonaten. Deze bisfosfonaten hechten zich aan het bot, waardoor de botweefselafbrekende cellen het botweefsel niet meer herkennen. De activiteit van de cellen komt dan tot rust en er gaat een genormaliseerd evenwicht ontstaan tussen botweefselafbraak en botweefselaanmaak. In een toenemend aantal gevallen blijkt de ziekte na behandeling zelfs afdoende genezen te zijn.
Tot voor kort werd in Nederland Aredia (APD), een medicijn ontwikkeld door Prof. Dr. O.L.M. Bijvoet en medewerkers in het Academisch Ziekenhuis Leiden, het meest toegepast. Het medicijn Aredia kan worden toegediend in tabletvorm, de beste resultaten worden behaald per infuus. Bij een behandeling per infuus komt 10 keer meer medicijn op het bot terecht waar het zijn werk kan doen.
Inmiddels is vanaf 1 oktober 2000 er een nieuwe telg in de familie van de bisfosfonaten beschikbaar: natriumrisedronaat (merknaam is Actonel® 30 mg). Dit behoort tot een nieuwe generatie van bisfosfonaten. De behandeling met natriumrisedronaat 30 mg bestaat uit een kuur van twee maanden waarbij elke dag één tablet oraal wordt ingenomen. De ervaringen met het medicijn Actonel® worden door patienten en medici als goed genoemd, het oraal innemen wordt als gemakkelijk ervaren. Het middel geeft ook veel minder maagklachten. Hiermee wordt een zeer effectieve en lang aanhoudende terugdringing van de activiteit van de ziekte bereikt.

Waarom een behandeling als men nog geen klachten heeft?
Als de botziekte van Paget erg actief is en er volgt geen behandeling dan worden de actieve en de daarnaast gelegen botten en gewrichten poreus, breken en slijten veel sneller met alle gevolgen van dien. Vooral activiteit in het bekken en de wervels veroorzaakt in de gewrichten veel slijtage (ARTROSE) hetgeen vaak op oudere leeftijd veel pijn tot gevolg heeft. Bij overmatige botgroei in de schedel kan dit veel hoofdpijn veroorzaken. Bij tijdig behandelen van de botziekte is vooral op latere leeftijd een betere kwaliteit van leven met minder pijnen en meer bewegingsmogelijkheden.

Welke medicijnen worden, voor de botziekte van Paget gebruikt:
Bisfosfonaten:

Naam

Dosis

Behandeltijd

Aredia (voorheen APD)

per infuus 30 tot 60 mg

3 dagen

Actonel

oraal 30 mg

2 maanden

Skelid

oraal 400 mg

3 maanden

Door de prima resultaten van Actonel wordt dit medicijn steeds meer door medici voorgeschreven, mede ook doordat deze tabletten gewoon thuis oraal kunnen worden ingenomen.
Het bisfosfonaat Fosamax, ter bevordering van botaanmaak o.a. tegen osteoporose, wordt door artsen vaak voorgeschreven. Het middel Fosamax heeft geen specifieke toelating voor de botziekte van Paget.

Ermee leven
De pijn en vermoeidheid die door de ziekte van Paget kunnen ontstaan, kan het dagelijks leven aanzienlijk veranderen. Dingen die voorheen geen moeite kostten, gaan niet meer zo vanzelfsprekend. Het helpt om daarover te praten, over de pijn, moeheid of angst. Dat kan bijvoorbeeld ook op de website van de Reumabond.
Het is goed om zoveel mogelijk in beweging te blijven omdat de spieren en gewrichten daardoor soepel blijven. Wandelen, fietsen of andere oefeningen zijn zeer goed voor het lichaam. Het is daarbij wel belangrijk dat zieke gewrichten niet overbelast worden. De huisarts of fysiotherapeut kunnen meedenken over de beste manier om actief te blijven.
De klachten die bij de ziekte van Paget horen, kunnen een negatieve invloed hebben op het seksleven, zoals minder zin of angst voor verergering van de klachten. Het is belangrijk daarover te praten. Kijk ook onder het menu het ‘Het lichaam werkend houden’.

Bronnen: NPPV / Zorgboek Rugpijn / Reumafonds

   Nederlandse Paget patiënten vereniging
   www.paget.nl

  
   De vereniging van Nederlandse Paget-patiënten geeft     
   een eigen ledenblad "In Balans" uit, dat 4 keer per jaar  
   verschijnt en verspreidt wordt onder leden en
   belangstellenden.

 

Naar het begin van de pagina